幕上脑实质室管膜瘤临床特点与幕下室管膜瘤有显著不同,其发病年龄较晚,高发年龄为成年人,平均病程较长,颅内高压症状出现较晚,首发症状多为不典型头痛、精神障碍、肢体运动功能障碍和视野缺损等等。有文献报告幕上室管膜瘤平均病程是9.2月,而幕下室管膜瘤的平均病程为5个月。幕上室管膜大多位于脑实质或侧脑室,肿瘤有较大的生长空间。而幕下室管膜瘤由于后颅窝容积相对较小,在病程的早期易出现脑干、颅神经和小脑受损症状及阻塞脑脊液循环通路而出现颅高压症状。幕下室管膜瘤高发年龄为4~12岁[5]。
幕上脑实质室管膜瘤的治疗应立足于全切除。幕上脑实质室管膜瘤呈膨胀性生长,形似胎盘样表面,但不具有包膜,呈囊性变者具有脆嫩的囊壁,与正常脑组织间往往有清楚分界,这就为手术全切除肿瘤提供了基础。全切除率幕上室管膜瘤为64%,幕下室管膜瘤为38%,幕上脑实质室管膜瘤一般能做到全切除,位于深部功能区和恶性室管膜瘤有时只能做到次全切除[1,3]。本组25例幕上脑实质室管膜瘤,20例做到全切除,全切除率为80%;5例次全切除,其中2例为中央前回室管膜瘤,术中发现粗大的引流静脉与肿瘤表面黏连紧密,手术残留附血管的部分肿瘤;余3例为恶性室管膜瘤,位置深在,术后复查瘤床残留部分肿瘤。对于幕上脑实质囊性或部分囊性室管膜瘤在释放囊液后应行肿瘤整块全切除,这样可减少术中出血和避免肿瘤的残留。
手术全切除与预后有明显相关性,对于分化良好的幕上脑实质室管膜瘤手术全切除可达到治愈目的;对无法全切除和恶性室管膜瘤,手术应尽量切除并行局部放疗,室管膜瘤复发多为局部复发,极少发生脑脊液播散或远处转移,不常规行脊髓放疗。对于复发性幕上脑实质室管膜瘤者首先考虑再手术切除,常能获得较长时间缓解。本组有2例室管膜瘤行全切除随访10年以上未见肿瘤复发。对于幕上脑实质室管膜瘤特别是儿童全切除后可不行常规放疗,以免产生放射治疗的副损伤。
幕上脑实质室管膜瘤的病程和预后呈良性表现,宜采取积极的手术治疗,做到一期全切除,常能获得较好的疗效,达到治愈的目的。
【参考文献】
[1] Palma L, Celli P, Mariottini A, et al. The Importance of Surgery in Supratentorial Ependymomas. Longterm Survival in a Series of 23 Cases[J]. Child’s Nerv syst, 2000,16(3):170175.
[2] Schwartz TH, Kim S, Glick R S., et al. Supratentorial Ependymomas in Adult Patients[J]. Neurosurgery, 1999, 44(4):721731.
[3] Teo C, Nakaji P, Symons P, et al. Ependymoma[J]. Child’s Nerv Syst, 2003, 19(56):270285.
[4] 鱼博浪, 王世捷, 张明, 等. 幕上脑实质室管膜瘤CT和MRI诊断[J]. 中华放射学杂志, 1997,31(11):765769.
[5] 罗世祺. 儿童颅内肿瘤[M]. 北京:人民卫生出版社,1992.118133.