2.4 诊断 UAPA的早期诊断很重要，不仅可以延缓病情进一步恶化，也可以改善预后。避免高原性肺水肿或妊娠，及由此所导致的破坏性结果[3]。
2.4.1 胸部X线 是最有价值的常规影像检查方法，有重要的提示作用，并能同时反映并存的肺部病变情况。典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移位[4]。
2.4.2 超声心动图 可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。
2.4.3 增强CT 增强CT纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影。间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。对于明确诊断极有帮助。
2.4.4 核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值有限。
2.4.5 核素肺灌注显像 原理是以放射性标记微粒直径大于肺毛细血管直径为基础，从静脉注射放射性核素标记的微粒随血流到达肺血管床，一过性嵌顿在肺毛细血管或肺小动脉内成像。若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧肺动脉缺如，继而指导临床行进一步检查，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。
2.4.6 心血管造影 是目前诊断的金标准，其中应包括肺静脉楔血管造影术。心血管造影不仅能反映UAPA的位点和侧支血管情况，而且能同时反映并存的心血管畸形，但不足之处是有创、价高、费时，并具有一定的危险性，且不能反映可能并存的肺部病变[5]。肺静脉楔血管造影术相对安全，能使隐藏的肺动脉显影。
2.5 治疗UAPA的治疗目前尚无良策，主要是对症治疗。如防治反复的肺部感染，治疗咯血，有肺动脉高压者可长期应用血管舒张剂(如钙拮抗剂)、静脉泵入前列环素、吸入NO等，有助于改善生存率。手术治疗包括：(1)患侧肺动脉重建。 如果有大量的侧支动脉导致肺动脉高压、咯血，可使用患侧侧支循环重建。 国外认为大多数UAPA的肺内动脉一级和次级血管是存在的，因此将肺动脉主干与患侧肺内动脉吻合后，对降低肺动脉压力，改善预后有良好效果[6]。但一般用于2岁以下儿童，且需行肺静脉楔血管造影了解肺内肺动脉情况。(2)选择性肺侧支血管栓塞和结扎。(3)患侧全肺或肺叶切除术。如果有反复严重的肺部感染和难以控制的咯血，可行患侧全肺或肺叶切除术。本病例最后因大咯血行左肺切除术，术后恢复良好。总之，UAPA病人的早期诊断不可忽视，如病人出现不明原因的反复肺部感染、咯血、肺动脉高压，要考虑UAPA的可能。其诊断有赖于胸片、超声心电图、增强的CT扫描和血管造影。早期诊断可以尽早进行相应的治疗，防止病情进一步恶化，改善预后。
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