本病从胚胎期至发病需2年时间，故发病通常在1～3岁。组织学上，多数学者将其分为2种类型[13]：纯上皮型和混合型。病理形态学上主要表现为巨块型、结节型、弥漫型和囊肿型，是影像学表现的基础。其中巨块型最常见[13]，本组有28例。
本病好发于婴幼儿，3岁以前占90％，5岁以上少见。主要以无痛性上腹肿块就诊。90%血清甲胎蛋白（AFP）水平明显增高。10%～20%病例转移至肺、肝门、脑和骨。2年生存率为65%，也有自愈报道[5]。
本组病例并结合有关文献[13]，在CT及MRI上有如下特点：(1) CT上瘤体为大圆形、低密度为主的混杂密度肿块，边界清楚，具有“十多、一低、一少”的特点。“十多”即单发病灶多、右叶多、外生型多、跨叶多、瘤体呈圆形多、实性多、假包膜多、出血坏死多、囊变多、钙化多（本组达51％以上）； “一低”即平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质；“一少”即肝硬变少。此外，很少侵犯大血管。(2)MRI上瘤体为长T1长T2信号或混杂信号，T2WI呈“石榴样”改变，为多个细小高信号囊状影，其间有低或等信号纤维间隔。有出血或脂肪成分时，T1WI局部为高信号[3,6], MRI对钙化显示不如CT。动态增强扫描肿瘤早期强化，40％有周边晕环强化。
３．２ 肝细胞癌 较少见，常发生在5岁以上小儿，以5～9岁和11～15岁为多，最小年龄可为出生1天的新生儿[7]。
目前研究发现，小儿肝癌患者有HBsAg及肝癌家族聚集的現象[6]，患儿HBsAg的阳性率是100％，与成人相比其组织学表现相同，但肝硬化少。与肝母细胞瘤相比，瘤体形态多不规则、假包膜少、出血坏死多、钙化少(25%)[8]。在年长儿，其病理组织学类型和青年一样，以纤维板层型较多，预后较好。
CT最能反映肝癌的病理形态学特点，常分为4型：巨块型、结节型、巨块结节型(混合型)及弥漫型。CT平扫绝大多数肝癌表现为不均匀低密度块，浸润生长，无包膜，灶内坏死、囊变或脂肪变性时密度更低。本组4例均表现这个特点。膨胀生长型，不论结节或巨块，边界均清晰，大部分有纤维组织假包膜存在，CT表现为肿瘤周围一圈低密度的环影(即晕环征)，厚度可从数毫米至1cm不等，有时与肝母细胞瘤不易区分。增强扫描，大部分轻度强化或不强化。
MRI上瘤体表现为长T1长T2信号或混杂信号，对门静脉、肝静脉和下腔静脉侵蚀及瘤栓显示较CT清楚。纤维板层型肝癌，瘤体中央有纤维瘢痕是一特点，MRI显示较好，但注意与肝血管瘤、FNH鉴别，后两者亦有这个征象[9]。
3．３ 肝未分化胚胎性肉瘤 来源于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，由肝良性错构瘤转化而来的，占儿童恶性肝肿瘤的第3位。大多在6～10岁发病，绝大多数（90%）小于15岁[2,10,11]。临床表现无特异性， AFP阴性。存活期为一年左右。该肿瘤为较大的囊实性球形肿块，囊实性成分的多少，可能与瘤体不同的发展阶段有关。
CT平扫，肿瘤有两种表现：以囊性成分为主者，单囊直径在7～20cm左右，有假包膜，实性部分在瘤体边缘，囊内出血时呈高密度，本组2例表现与此一致；多囊者，瘤内有多个分隔，其内有多个小囊，囊内呈水样或稍高密度。以实性成分为主者，为不规则形软组织块，其内见多个小囊。增强扫描，上述两类肿瘤实性部分及包膜均有强化，囊内结构无强化[12]。
MRI检查，T1WI瘤体为混杂低信号，局部出血可含高信号灶。T2WI为高信号，其内分隔呈低信号[13]。
本病主要与肝囊性间叶错构瘤鉴别，后者为多房囊性，无实性部分，这是主要鉴别点。
3．4 肝胆横纹肌肉瘤 本病可发生在腹膜后或腹腔内，以2～6岁多见，发病高峰是4岁。本病较多发生在肝胆系，50%以上发生在肝外胆管，多为胚胎型或葡萄状型[1,2,14]。常沿胆总管黏膜下层生长，向上累及肝内左右肝管，本组2例均表现如此。向下生长者可扩展到十二指肠壶腹部并可侵袭周围组织和器官。临床上肝外胆管者表现阻塞性黄疸，肝内胆管者，则以腹痛、肿大、腹部包块就诊。AFP阴性。
CT平扫，肿瘤位于肝门或肝内，边界较清楚，密度不均匀，低于正常肝实质，可能与含有大量黏液组织有关，偶见囊变，钙化罕见。增强扫描，肿块不强化，或呈不均匀强化。肿瘤位于肝外胆管者，胆管扩张，直径可达5cm以上；肿瘤位于胆管内者，可形成不规则形息肉状软组织密度影，周围胆液衬托呈“环征”，边界清楚。增强扫描，胆管壁强化，瘤体可有轻度不均匀强化或不强化；如肿瘤堵塞胆管腔和浸润胆管壁周围时，上述胆汁“环征”消失，近端胆管扩张。
MRI检查，T1WI肿块呈低信号，T2WI为中等至明显高信号。增强扫描呈不均匀强化。MRCP显示胆管扩张及管内不规则低信号区。
３．5 肝淋巴瘤 原发性极为罕见， 继发者较多。 尸检发现20％的霍奇金氏淋巴瘤和50％非霍奇金氏淋巴瘤可累及肝脏。 病理上常分为3型[2]： 单发结节型、 多发结节型和弥漫型。 其中原发型几乎均为非霍奇金淋巴瘤， 本组2例亦为非霍奇金淋巴瘤。
CT平扫，肝内见类圆形或不规则低密度灶，边界尚清楚，无钙化。常有脾、胃肠、肠系膜及腹膜后淋巴瘤存在。增强扫描，动脉期可呈不均匀强化，或均匀强化，其程度低于正常肝组织；门静脉期和平衡期可呈环状强化，中心密度不均匀，较大者中心坏死区无强化。门静脉可在其内穿行或被推移。延迟扫描病灶的类圆形不缩小，这一点与肝血管瘤和肝脓肿不同。
MRI检查，单结节型表现为长T1稍长T2信号结节，GD-DTPA动态增强不强化。弥漫型表现为肝内弥漫长T1稍长T2信号，信号不均匀，同时有脾大及类似信号改变者可提示诊断。多发结节型与肝转移瘤不易区别[15]。
３．6 肝血管内皮细胞肉瘤 罕见，发病年龄1岁以内，是肝血管窦壁细胞异常增生所致，组织学上具有II型婴儿型内皮细胞瘤的特点[1，2]。
CT平扫，肝内见类圆形低密度肿块，无假包膜；增强扫描，早期边缘强化，延迟逐渐向中心扩展，若瘤体中央没有坏死可填满。本组1例因增强扫描显示自边缘逐渐向心性完全填充强化而误诊为婴儿型肝血管内皮细胞瘤，故有时鉴别困难。
MRI检查，瘤体表现肝内多中心长T1长T2信号肿块，增强扫描与肝血管瘤表现相似，但前者强化时间长且出血常见，易侵犯肝静脉，形成肺、脾、脑等转移[15]。
总之，小儿恶性肝肿瘤CT与MRI表现有其特点，结合临床及验室检查可作出诊断，但最终确诊靠病理组织学检查。
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